猫先天门静脉短路

缅因浣熊

如果你没有亚洲猫，比如你养了一只英国矮、美国矮或者缅因州矮的猫，你要注意它们的瞳孔是铜的，而且它们有严重的肝病或者比同品种的猫小。有可能他们有一种很难治疗的疾病——猫先天性门静脉短路。

病因和发病机制。

门静脉血物质通过异常血管绕过肝脏，直接进入循环。在病理生理反应中，有毒物质(如氨等脑毒素、吸收的细菌和内毒素)未被肝脏清除，肝脏总血流量小于正常门静脉血流量的80%。由于门静脉血液携带着肝脏所需的50%的氧气，疾病中含有重要的营养因子，尤其是胰岛素，因此门静脉血流量的减少会导致肝细胞再生能力和功能的下降。据报道，狗的门静脉循环有几种异常类型，但猫最常见的异常是单一的肝外短路，即胃、脾或门静脉与后腔静脉吻合。偶尔可见由于肝门静脉发育不全或动脉导管闭合不全导致门静脉完全短路。这些缺陷可能是由于胎儿静脉变性的调节失败，或由于缺乏适当的代谢信号，胎儿静脉可能关闭。由于肝内门静脉压力通常高于后腔静脉压力，血流优先通过这些未闭合的异常通道。

临床特征

小于3岁的公猫易患此病，杂交猫、波斯猫、喜马拉雅猫发病率较高。犬猫先天性门静脉短路的典型临床表现是肝性脑病。并且明显的神经异常(如痴呆、惊厥、视力障碍和共济失调)在患病的狗和猫中最常见。猫频繁的间歇性流涎可能是轻度肝性脑病的表现。这种表现通常发生在吃饭时间的1/2。其他临床症状的严重程度，如发育迟缓，可能与异常血管的位置和大小有关。较少见的病史以反复出现尿酸盐结石为特征。由于药物降解时间延长，麻醉或镇静恢复时间延长。使用抗生素治疗后，行为和神经症状会得到改善。大部分猫咪比较瘦，但体检结果没有特异性。有时还有其他先天性缺陷，如心脏杂音或隐睾。一些兽医发现，当非亚洲品种的猫患有先天性门静脉短路时，它们的虹膜是铜制的。

图为1岁雌性绝育短毛猫患先天性门静脉短路的压制。注意她的瞳孔颜色。

正常的波斯猫也有类似的虹膜颜色。

诊断

根据常规检查和肝脏特异性实验室检查结果，可获得疑似先天性门静脉短路。最常见的临床病理异常是刺激试验(食物或氯化铵给药)后高氨血症和空腹和/或进食后血清胆汁酸浓度升高。血清尿素氮和肌酐浓度降低、肝内酶活性轻度改变、红细胞增多症、红细胞增多症和尿比重降低是相对少见的表现。发现肝功能不全的其他典型临床病理异常，如低白蛋白血症、尿酸氨结晶尿等不可靠。由于先天性门静脉短路时存在单纯的血管异常，除非伴有肝损伤，否则明显的肝细胞损伤不是其典型特征。血清磷酸酶活性的轻微升高可能是6个月以内的猫骨代谢加快的结果。亚临床肝细胞损伤也可能是原因之一。

先天性门静脉短路的诊断方法包括超声、经门静脉闪烁照相术或门静脉造影术，以及确定门静脉压力和肝脏活检。病猫的肝脏正常或很小。需要获取肝活检标本，以证实先天性门静脉短路的肝组织学特征:肝小叶萎缩，门静脉分支不明显，小动脉重叠，有时有轻微脂肪沉积和空囊泡改变。即使存在坏死或炎症，也是轻微的。

款待

先天性门静脉短路的确切治疗方法是假设肝脏中有足够的门静脉来接受回注的血液，并完全结扎短路血管。这种手术方法常用于推荐中心和兽医学院。血管结扎后，门静脉压力不应超过18㎝H2O(正常值=6~15)。观察腹腔脏器5 ~ 10分钟，未见充血或淤血。如果出现上述情况，需要松开结扎线或部分结扎血管，使其直径缩小到50%~75%。短路血管结扎后，应反复进行门静脉造影，以确定门静脉灌注是否充分。完全结扎后，病情会部分好转，猫完全结扎后的临床表现通常是正常的。对于先天性门静脉短路不能完全结扎的猫，可以选择30天内逐渐缩小短路血管的装置。

需要强调的是，对症治疗不是手术治疗的合适长期替代方案。肝性脑病症状会缓解，但门静脉血流不会恢复，肝脏状况会持续恶化，伴有顽固性肝性脑病的中枢神经系统改变可能永久存在。